Symptomatik
Primäre Immundefekte (PIDs) sind seltene, chronische und oftmals schwere Erkrankungen des Immunsystems. Die Patienten leiden typischerweise unter häufigen Infektionen, die ungewöhnlich schwer verlaufen können. Leider werden PIDs als Ursache oft erst spät erkannt. Eine Aufstellung von Warnzeichen hilft bei der Identifizierung von Verdachtsfällen.
Warnzeichen bei Kindern und Erwachsenen
Pathologische Infektanfälligkeit ist meist das Leitsymptom eines primären Immundefekts. Da die Abgrenzung einer pathologischen von einer physiologischen Infektanfälligkeit schwierig sein kann, hat die Jeffrey Modell Foundation (JMF) im Jahr 1992 eine Liste von 10 Warnzeichen für primäre Immundefekte veröffentlicht.[25] Davon ausgehend wurden von Prof. Volker Wahn im Jahre 2000 modifizierte Listen von 12 Warnzeichen für Kinder und 6 Warnzeichen für Erwachsene erstellt.[16] Nicht alle Warnzeichen müssen vorliegen, um auf einen angeborenen Immundefekt hinzuweisen.[25]Auch die selektive Anfälligkeit für einzelne Erreger kann ein Warnzeichen für einen Immundefekt sein.
Warnzeichen bei Kindern
- positive Familienanamnese für angeborene Immundefekte
- 8 oder mehr eitrige Otitiden pro Jahr, Mastoiditis
- 2 oder mehr Sinusitiden pro Jahr
- 2 oder mehr Pneumonien innerhalb eines Jahres
- indizierte antibiotische Therapie über 2 oder mehr Monate ohne Effekt
- Impfkomplikationen bei Lebendimpfungen (insbes. BCG, Rotavirus und Polio nach Sabin)
- rezidivierende oder systemische Infektionen mit atypischen Mykobakterien
- rezidivierende tiefe Haut- oder Organabszesse
- 2 oder mehr viszerale Infektionen (Meningitis, Osteomyelitis, septische Arthritis, Empyem, Sepsis)
- persistierende Candida-Infektionen an Haut oder Schleimhaut jenseits des 1. Lebensjahres
- unklare Erytheme/Erythrodermie bei Neugeborenen und jungen Säuglingen (z. B. chronische Graft vs Host Reaktion, Omenn-Phänotyp u. a.)
- Gedeihstörung im Säuglingsalter, mit und ohne chronische Durchfälle
Immundefekte können auch im Erwachsenenalter manifestieren.
Warnzeichen bei Erwachsenen
- Vier oder mehr Infektionen im Jahr, die mit Antibiotika behandelt werden mussten
- Wiederkehrende Infektionen oder eine Infektion mit der Notwendigkeit einer verlängerten Antibiotikatherapie
- Zwei oder mehr schwere bakterielle Infektionen
- Zwei oder mehr Lungenentzündungen innerhalb von drei Jahren
- Infektionen an ungewöhnlichen Stellen oder durch ungewöhnliche Erreger
- Primärer Immundefekt in der Familie
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